तंत्रिका कोशिकाएँ दीर्घायु होती हैं, लेकिन अमायोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS) या फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया (FTD) जैसी न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारियों के मामले में, वे अब पुनर्जीवित नहीं हो पातीं। कोशिका के नाभिक में प्रोटीनों के गुच्छे बनना इस प्रकार की बीमारियों के विकास में केंद्रीय भूमिका निभाता है। ग्राज़ मेडिकल यूनिवर्सिटी के शोधकर्ताओं ने अंतरराष्ट्रीय सहयोगियों के साथ मिलकर एक ऐसी तंत्र की पहचान की है जो सामान्यतः आरएनए-बाइंडिंग प्रोटीनों के रोगजनक गुच्छे बनने से रोकती है।
कई न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों में, तंत्रिका कोशिकाओं के कोशिका केंद्र में रोगजनक प्रोटीन जमा हो जाते हैं, जिससे इन कोशिकाओं की मृत्यु हो जाती है। परिणाम शारीरिक और मानसिक क्षमताओं में धीरे-धीरे कमी है। जिन मामलों में एएलएस और एफटीडी आनुवंशिक रूप से निर्धारित होते हैं, उनमें सी9ओआरएफ72 जीन में हेक्सा-न्यूक्लियोटाइड रिपीट्स की डुप्लिकेशन के माध्यम से तथाकथित डीपीआर प्रोटीन (डाइपेप्टाइड रिपीट प्रोटीन) बनते हैं। शोध दल ने यह जांचा कि क्या इन एकत्रित होने वाले DPR प्रोटीनों को शरीर के अपने प्रोटीनों, विशेष रूप से इम्पोर्टिन प्रोटीनों द्वारा गुच्छे बनने से बचाया जा सकता है।
इन अंतःस्रावी नाभिकीय आयात रिसेप्टर्स में उनकी जांच से यह पता चलता है कि ऐसे प्रोटीन वास्तव में डीपीआर प्रोटीनों के गुच्छे बनने को रोक सकते हैं और उनके विषाक्त प्रभावों को निष्प्रभावी कर सकते हैं। मेडयूनी ग्राज़ के टोबियास मैडल ने समझाया, "हमें यह खोज आकर्षक लगी, और इसके चिकित्सीय निहितार्थ हो सकते हैं, क्योंकि यह बताता है कि इम्पोर्ट प्रोटीनों से समानता रखने वाले थेरेप्यूटिक्स एएलएस और एफटीडी के इलाज के लिए आशाजनक हो सकते हैं।" हालांकि, नए थेरेप्यूटिक्स विकसित करने में संभवतः कई और साल लगेंगे।
संदर्भ:
मेडयूनी ग्राज़; एलएमयू, म्यूनिख; यूनिवर्सिटी ऑफ़ पेंसिल्वेनिया; डीज़ेडएनई, म्यूनिख; यूनिवर्सिटी ऑफ़ ज़्यूरिख़
"न्यूक्लियर इम्पोर्ट रिसेप्टर्स डायरेक्टली बाइंड टू आर्जिनिन-रिच डाइपेप्टाइड रिपीट प्रोटीन्स एंड सप्रैस देयर पैथोलॉजिकल इंटरैक्शन्स", सेल रिपोर्ट्स 2020, 33:12
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2211124720315278
